6歲弟「右臉突出」罹罕見顏面惡性腫瘤!北榮「人骨拼圖」救命不留疤

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記者吳紹尹/綜合報導

一名6歲的陳小弟右邊臉頰出現不對稱的突出就醫,檢查罹患罕見的顏面骨「惡性梭狀細胞肉瘤」,台北榮總以微創方式將有腫瘤的骨頭切除,搭配冷凍自體骨技術,將腫瘤殺死。

醫療團隊為陳小弟歡喜慶生。(圖/台北榮總提供)

台北榮總昨(21)日召開記者會分享案例,重建整形外科醫師成啟瑞說明,陳小弟過去沒有相關病史、無家族遺傳疾病,但半年來出現右臉不對稱性突出,在他院就醫時經電腦斷層檢查右臉顴骨有一顆直徑約1.7公分的腫瘤,雖無疼痛、痠麻及其他顏面功能等症狀,為了確認腫瘤性質轉往北榮求助,經超音波導引切片及次世代定序檢測診斷為罕見的顏面骨「惡性梭狀細胞肉瘤」。

成啟瑞解釋,這是一種罕見骨骼軟組織惡性腫瘤,起源於存在全身各種如脂肪、肌肉、血管、神經、骨頭周邊結締組織中的梭形細胞。

北榮重建整形外科王天祥主任表示,相較於一般梭狀細胞肉瘤常發生於四肢,好發在四十歲以上的成年人,陳小弟的情況滿足三個罕見,除了疾病本身少見,他發生年紀更屬非常罕見的案例,罹患的惡性腫瘤位於右側顴骨,也非一般好發位置。

重建整形外科成啟瑞醫師說明陳小弟的治療過程。(圖/台北榮總提供)

成啟瑞指出,由於腫瘤屬惡性,如果不治療可能會一直長大,造成臉部功能缺損,且有轉移到身體其它處的風險,恐造成致命危機。至於治療方式則包括手術、化療、放射治療或標靶治療,具體取決於癌症的分期和位置。

而醫療團隊考量顴骨提供中臉支撐、臉頰輪廓、臉部表情肌肉附著及下頷活動等功能,且顏面骨跟身體其他地方的骨頭特性不同,手術時需注意臉部對稱度、腫瘤完整切除、乳牙牙根位置以及兒童未來臉部發育等問題。評估陳小弟的腫瘤被顴骨包住,需要鋸開頭骨,又希望臉部傷口不能太明顯,北榮首度使用「3D列印手術導引拼圖模型」來輔助定位。

王天祥指出,傳統的手術方式,需要切開頭皮長達數十公分的傷口,醫療團隊使用「拼圖拼接」的概念,讓手術導引板分成數小塊,能順利地從病人眼角及口腔內的微小創口導入,再拼接之後準確的放在顴骨上,用以精準的鋸開頭骨切除腫瘤,也能大大縮小傷口。

骨骼肌肉腫瘤治療暨研究中心吳博貴主任說明冷凍自體骨生物性重建技術,,可達到較佳重建後功能與外觀。(圖/台北榮總提供)

成啟瑞說,將惡性骨腫瘤切除取出後,醫療團隊採取「冷凍自體骨生物性重建技術」,將原本骨頭浸泡於液態氮中冷凍,用其物理特性將腫瘤完全殺光,再移植回病患體內。北榮骨骼肌肉腫瘤治療暨研究中主任心吳博貴指出,這樣可以保留病人自己的骨骼結構,更可藉由骨骼本身蛋白質功能的保存與周邊幹細胞的生長,達到骨骼的活化,因此可以達到較佳的重建後的功能與外觀。

北榮兒童血液腫瘤科顏秀如主任表示,惡性梭形狀細胞肉瘤需完整切除,但要於臉上完整切除腫瘤勢必需要犧牲正常組織,為減少臉傷害,術前先讓患者接受數次化治減少腫瘤大小,並於術後接續數次化學治療,在父母積極鼓勵下努力配合,血球恢復不錯,化學治療進行相當順利。

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