身體被禁錮的靈魂　漸凍人病友曝「像螞蟻在全身攀爬而整夜無法入睡」！

記者蔡庭語 /綜合報導

資深演員馬之秦在11/1突傳因病過世，享壽80歲，據悉，馬之秦近年受漸凍症所苦，飲食如廁皆已無法自理，需靠看護幫助，而究竟漸凍症的病徵及發病原因是什麼呢？有沒有相似的疾病呢？

漸凍症是一種讓人「逐漸不能動」或「逐漸失能」的疾病。（圖／photoAC）

「漸凍症」到底是什麼？症狀是甚麼？

漸凍症的全名為「肌萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）」，屬於運動神經元疾病的其中之一，是一種讓人「逐漸不能動」或「逐漸失能」的疾病，最初是肌肉乏力，四肢、軀幹等全身逐漸無力癱瘓、吞嚥困難，平均3-5年會進展至呼吸衰竭。但狀況因人而異，有些患者疾病過程較為緩慢。

• 初期：容易跌倒、無法久站、無法持重物。
• 中期：逐漸無法走路、穿衣、洗澡、如廁，生活仰賴他人協助，講話不清楚，肢體僵硬，失眠、睡不好及酸痛的症狀也隨之出現。
• 後期：無法以口語表達，只能用眼睛溝通，吞嚥困難而體重下降，營養失調，需要依賴「胃造口」或「鼻胃管」維持生命所需營養；無法自主呼吸，生存須依賴機器，從非侵入性呼吸器、到侵入式呼吸器；或選擇安寧照顧。

漸凍症不會造成感覺神經或智能退化，病友形容自己是「看天花板的人」，甚至有臥床且無法言語的病友，只能用眼控電腦寫下「螞蟻在全身攀爬而整夜無法入睡」的無奈心情。

漸凍症會導致患者猶如植物人，但患者意識及思維卻仍然正常，截至目前醫學所提供的治療僅能延緩病情惡化的速度，而其中患者多為中老年人，好發年齡通常在50-75歲之間，根據漸凍人協會之資料，台灣每年新增病患至少460人。

漸凍症會導致患者出現肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法進食吞嚥、甚至無法自主呼吸的症狀。

（圖／翻攝自Neurology Update）

漸凍症患者通常能活多久？

根據《華人健康網》報導表示，罹患漸凍症的患者還能活多久，其實都是因人而異，有的患者能存活超過10-20年，有可能是發病時較年輕、或發病部位主要集中在四肢，而非中樞的口咽處，甚至與基因變異程度有關，但將近50%的患者會在發病後在3~5年內就過世。

漸凍人會遺傳嗎？可能發病因素有那些？

根據漸凍人協會表示，漸凍症目前發病因素有三種可能，分別為家族史、抽菸或是從事運動員、軍人、電磁場人員、常接近重金屬的人員，其中家族性漸凍症好發於一個家庭內有許多漸凍症病友，在世界各族群中，平均約百分之十的漸凍症為家族性漸凍症，而家族性漸凍症是漸凍症致病基因突變所造成的。

而也有許多人會擔心非家族性漸凍症病友會不會有基因突變，對此，漸凍人協會也表示，九成機率是不會有基因突變的，在台灣先前的研究中顯示，在176為非家族性漸凍症病友中，僅約百分之九的人有致病基因突變。

臺北榮總神經內科李宜中醫師也曾說明，「目前的醫學發現，僅約有10%漸凍人是因為遺傳所造成，一家族中，至少兩血親是病患，才確切是遺傳所造成的証據。」如果一家族中僅有一病患，此家族具有漸凍人致病遺傳基因突變的機會非常微小。可能造成漸凍人的致病遺傳基因目前醫學至少發現有十種以上，而目前也僅有遺傳性才有意義接受基因檢測。

• 參考資料：漸凍人協會官網